Les 7 et 8 mars derniers avaient lieu la 5e journée martiniquaise de la drépanocytose sur le thème du rein à l’hôtel Batelière en Martinique, organisée par l’Association de soutien aux actions contre la drépanocytose – ASAD 972.
La prise en charge de la drépanocytose a une importance particulière au GHU AP-HP. Mondor, puisqu’il héberge à la fois la filière de santé maladies rares MCGRE, qui réunit et coordonne les acteurs impliqués dans les pathologies rares du globule rouge et de l’érythropoïèse, ainsi que le Centre de référence coordonnateur des syndromes drépanocytaires majeurs.
Plusieurs intervenants venant du GHU AP-HP. Mondor ont participé au succès de cette journée :
- Pr Vincent AUDARD – Néphrologue au Service de néphrologie et transplantation & Coordonnateur du Centre de référence national « Syndromes néphrotiques idiopathiques et GEM » ;
- Pr Pablo BARTOLUCCI – Chef de service de l’Unité des Maladies Génétiques du Globule Rouge & coordonnateur du Centre de référence national « Syndromes drépanocytaires majeurs » ;
- Pr Anoosha HABIBI – Professeure Associée et Praticien Hospitalier au Centre de référence national « Syndromes drépanocytaires majeurs » ;
- Pr Armand MEKONTSO-DESSAP – Chef de service en médecine intensive-réanimation.
Pour faire un retour de cette journée, le Pr Habibi et le Pr Audard ont accepté de répondre à quelques questions.
Pourquoi les traitements transfusionnels sont-ils importants, dans la prise en charge des patients drépanocytaires ?
Pr Anoosha Habibi : La transfusion ou l’échange transfusionnel est un traitement majeur, dans la prise en charge des patients drépanocytaires. La plupart des patients sont transfusés ou échangés, au cours de leur vie. La traçabilité des réactions immunologiques est primordiale en raison de l’évanescence des anticorps retrouvés un moment, leur disparition secondaire et la survenue de l’hémolyse post transfusionnelle retardée. Cette complication grave a changé, lors de ces dernières années, la stratégie transfusionnelle chez nos patients. Les indications transfusionnelles ont été largement modifiées. Nous avons notamment discuté, lors de cette journée, du score modifié de risques d’hémolyse post TF et d’un algorithme décisionnel.
Comment l’atteinte rénale est-elle liée à la drépanocytose ?
Pr Vincent Audard : La meilleure prise en charge globale des patients atteints de drépanocytose est associée à l’apparition d’atteintes viscérales et notamment rénales, pouvant être à l’origine d’une morbidité importante. Le spectre des atteintes néphrologiques observées chez les patients drépanocytaires inclut des atteintes glomérulaires tubulaires et interstitielles et dépend en grande partie de l’âge des patients. Durant les 5e journées de la Drépanocytose, j’ai présenté plusieurs exposés concernant les manifestations cliniques, les facteurs de risque, la physiopathologie et la prise en charge thérapeutique incluant celle de l’insuffisance rénale terminale (dialyse greffe rénale) chez les patients drépanocytaires avec atteinte rénale.
Les messages clés de ce séminaire dédié à l’atteinte rénale étaient :
- La fréquence de la néphropathie drépanocytaire augmente avec la qualité de la prise en charge initiale.
- Une prise en charge précoce est importante.
- La dégradation due à la fonction rénale (débit de filtration glomérulaire (DFG) est plus rapide que dans la population générale.
- L’atteinte rénale constitue un facteur pronostique essentiel chez les patients drépanocytaires. La physiopathologie de la néphropathie drépanocytaire est multi-factorielle, notamment liée aux facteurs suivants :
- Rôle de l’hémolyse (vasculopathie systémique) ;
- Ischémie reperfusion rénale durant les CVO ;
- Polymorphisme APOL1.
- Le spectre des atteintes glomérulaires est hétérogène, mais il y a une prédominance des lésions de hyalinose segmentaire et focale à la biopsie rénale.
- Le traitement pour réduire le débit de la protéinurie et ralentir la progression de la maladie rénale repose en première sur les bloqueurs du système rénine angiotensine (IEC ARA2).
- Des études sont en cours pour préciser la place de l’hydroxyurée, pierre angulaire du traitement de fond de la Drépanocytose, comme traitement néphroprotecteur.
- Le pronostic des patients en insuffisance rénale terminale est moins bon que celui des patients non drépanocytaires, appariés pour l’âge, le sexe et la date de l’initiation de la dialyse ou de la greffe rénale.
- La greffe rénale reste une alternative de choix à la dialyse (réduction de risque de décès par rapport à la dialyse), qui doit être impérativement envisagée chez les patients drépanocytaires en insuffisance rénale terminale et qui nécessite une prise en charge multidisciplinaire.
