Hébergée à Henri-Mondor, la Fédération nationale des associations de Malades Drépanocytaires et Thalassémiques FMDT SOS GLOBI rassemble 20 associations (régionales départementales ou locales) de soutien aux malades et familles touchées par ces deux maladies génétiques du globule rouge. Ces associations sont proches des Centres de référence et compétence maladies rares, ainsi que proches des patients et des familles. La Fédération a pour mission de renforcer le réseau associatif SOS GLOBI et combattre l’isolement des malades. Elle est l’organe de communication nationale. Elle représente les malades à l’échelle nationale et internationale. Militante, elle plaide pour une meilleure prise en charge et reconnaissance de la drépanocytose et de la thalassémie.
Afin de mieux comprendre son rôle en tant qu’association de patients, nous nous sommes entretenus avec son Président d’honneur M. Christian Godart et son co-fondateur, Dr Alain Goldcher.
Pouvez-vous nous expliquer en quoi consiste la drépanocytose ?
C’est une maladie du sang génétique, qui concerne l’hémoglobine (le transporteur d’oxygène dans corps), présent dans les globules rouges. C’est une maladie qui évolue avec l’âge des malades et qui présente des aggravations imprévisibles.
Dans cette maladie héréditaire, les gènes de l’hémoglobine ne fabriquent plus d’hémoglobine normale A (adulte), mais les deux parents transmettent à leur enfant que de l’hémoglobine S, dans le cas d’un malade homozygote SS. Il existe d’autres formes génétiques qui peuvent également donner des maladies graves. Elle se complique de crises dites vaso-occlusives imprévisibles et parfois très douloureuses, véritables infarctus tissulaires par interruption de l’apport en oxygène. La répétition des crises entraine des complications de la plupart des organes du corps.
La drépanocytose se traduit par une anémie sévère avec un taux d’hémoglobine équivalant à peu près à la moitié du taux d’une personne normale.
La drépanocytose est la maladie génétique la plus fréquente en France. 600 naissances par an sont diagnostiquées par le dépistage néonatal et on compte plus de 30 000 patients en France. Elle est tout de même considérée comme une maladie rare à l’échelle nationale, malgré ce nombre important de patients.
Pourquoi avez-vous décidé de fonder SOS Globi ?
Au départ, dans les années 70, pendant les études de médecine, on parlait peu de la drépanocytose. Le Pr Jean Rosa avait travaillé aux Antilles et pensait qu’on pouvait faire des progrès, à condition de suivre les patients. Le Pr Rosa a réuni le Pr Galactéros et moi (Dr Alain Goldcher). Il disait qu’il fallait voir les patients et pas seulement étudier leur sang en laboratoire. Il n’y avait pas de local, au départ. Nous consultions les patients dans le bureau du Pr Rosa, chef du service de biochimie du GHU Henri-Mondor.
Nous avons créé l’association SOS Globi, pour répondre aux besoins des familles de patients drépanocytaires. Auparavant, les patients avaient une espérance de vie de 15 à 20 ans. Les parents nous demandaient quand allaient mourir leurs enfants.
Nous commencions à faire des progrès, pour leur permettre de vivre plus de 20 ans. Les membres de l’association, à l’époque, ne voulaient pas être connus des autres patients. Quand il fallait remettre une information délicate, ils abandonnaient l’idée de recevoir l’information.
En Afrique, la maladie était mal vue ; elle était associée à un mauvais sort. Quand nous avons commencé à donner des informations aux familles, nous étions confrontés à ce genre d’opposition.
Ils n’acceptaient pas d’être responsables de la maladie de leur enfant, malgré des arguments scientifiques et biologiques. C’était une situation dure à comprendre, pour eux. C’était une époque où il fallait défricher tout, différente de maintenant. La maladie n’est plus inconnue aujourd’hui, mais mal connue, car il y a encore des progrès à faire concernant la formation.
Nous nous sommes vite aperçus du problème. La maladie était considérée comme une « maladie exotique », voire une « maladie de noirs ». Nous avons combattu ces préjugés contre la société française quand nous avons élaboré le dispositif du dépistage néonatal avec notre laboratoire. C’est un projet que le Pr Rosa et le Pr Galactéros ont porté.
Pr Galactéros a accepté que ce dépistage soit fait sur les parents avec une origine à risque, définissant le dépistage ciblé. Nous nous sommes battus longtemps pour cela. Le 1er dépistage en Guadeloupe était étendu, généralisé à tous les nouveau-nés, et le 1er dépistage en métropole a été ciblé. Puis, ça a été étendu 5 ans plus tard, en 2022, grâce au lobbying de la Fédération. Le Ministre de la Santé a accepté que le dépistage devienne systématique (700 000 enfants, environ la moitié auparavant).
A Mondor, les malades occupaient des lits dans presque tous les étages. Pour Jean Rosa et Frédéric Galactéros, il y avait une obligation de former à la drépanocytose tous les médecins et anesthésistes. Pour Jean Rosa, la drépanocytose avait un intérêt scientifique évident pour tous les domaines de la médecine. L’AP-HP a même accepté de publier un livre d’information sur la prise en charge de la drépanocytose.
Pour quelle raison SOS Globi est-elle hébergée à Mondor ?
L’hôpital Henri Mondor est devenu fonctionnel dans les années 70. A cette époque, la drépanocytose était inconnue des services hospitaliers. Elle était traitée comme une maladie exotique. Le Professeur Jean Rosa, chef de service du laboratoire de biochimie à l’hôpital Henri Mondor et directeur de recherche à l’INSERM, sensibilisé par la drépanocytose aux Antilles, constitue une équipe avec des passerelles entre la recherche, le laboratoire de diagnostic et les services cliniques. Il obtient la création d’un hôpital de jour drépanocytose qui fut inauguré dans les années 2000 par Monsieur Philippe Douste-Blazy, alors ministre de la santé. Tout était propice à la naissance d’une association de défense des malades.
SOS Globi fut créée en 1991, sous l’impulsion d’une infirmière de l’hôpital Henri-Mondor dont l’époux, méconnaissant son statut de porteur de la drépanocytose, fit une séquestration splénique lors d’une course du Mont Kenya. Les patients membres de SOS Globi décidèrent que leur première mission serait de faire connaître la drépanocytose, pour que les patients puissent être pris en charge.
Les jeunes médecins Frédéric Galactéros et Alain Goldcher ont animé des réunions d’information, éduqué et formé des « générations » de bénévoles SOS GLOBI. L’édition de nombreux documents a permis de véhiculer l’information aux familles et patients.
Je citerai la bande dessinée originale et pédagogique « Dis-moi Globi », qui avait pour objectif de briser l’isolement de l’enfant atteint (« Pourquoi moi ? »). Elle a obtenu le financement de la CNAM.
La drépanocytose a eu du mal à trouver sa place dans la société comme un problème de santé publique. Le professeur Jean Rosa écrivait à l’époque : « La drépanocytose est absurdement négligée ».
Enfin, en 2005, le Plan National Maladies Rares fut une grande étape dans la prise en charge des patients atteints de maladies rares. La drépanocytose et les thalassémies bénéficient de ce PNMR. L’association SOS Globi, après avoir créé un réseau d’associations en Île-de-France, se transforme en Fédération nationale d’associations de malades.
Pour assurer la continuité des actions et accompagner les patients en soins du Centre de Référence adultes de l’hôpital Henri-Mondor et du Centre de Référence pédiatrique regroupant l’intercommunal de Créteil, Villeneuve-Saint-Georges et Bicêtre, les bénévoles de l’équipe du Val-de-Marne impliquée dans l’association originelle crée SOS GLOBI Val-de-Marne.
Quelle est votre mission, en tant qu’association de patients ?
Nos associations locales SOS GLOBI sont gérées par les malades eux-mêmes. SOS Globi Val-de-Marne édite chaque année sont bilan d’activité et son bilan comptable. Le Conseil d’administration est élu pour trois ans en Assemblée Générale.
Ces missions sont multiples, communes aux associations de malades, visant à soutenir le malade et sa famille. Les associations SOS GLOBI ont des valeurs de partage de solidarité, pas de misérabilisme, pas d’exposition des enfants malades, un discours optimiste reposant sur les progrès de la prise en charge. Et en même temps vigilante…
Soutien aux malades atteints de drépanocytose et de thalassémies.
SOS GLOBI n’a pas la vocation de remplacer les services sociaux. Cependant, en fonction de nos moyens, nous accédons aux demandes des assistantes sociales partenaires. SOS GLOBI Val-de-Marne y consacre 10 % de son budget.
Contribution à la diffusion d’information concernant le dépistage, le suivi et les méthodes de traitement de ces maladies.
SOS GLOBI VDM organise annuellement une journée « Somadré » Solidarité Malades Drépanocytose, une journée d’information et de collecte de dons. Cette année, deux tables rondes ont abordé « La greffe de moelle osseuse », la « diffusion de l’information sur les réseaux sociaux ». Les dons sont recueillis sous forme de jouets destinés au Noël des enfants de l’Intercommunal de Créteil. Nous avons eu le concours du BDE de l’IFSI (Institut de Formation en Soins Infirmiers).
Sensibilisation au don de sang.
SOS GLOBI VDM est partenaire de l’EFS Île-de-France. Nos membres participent à la campagne de communication Sangs Rares des EFS. Dernièrement SOS Globi a sensibilisé les étudiants de l’UPEC au don du sang.
Aider et soutenir et favoriser la recherche scientifique.
La FMDT SOS GLOBI fait le constat en 2011 qu’il n’y a aucune fondation de recherche dédiée à la drépanocytose et la thalassémie en France. Elle décide de porter le projet de création d’une fondation de recherche. Le défi proposé était de réunir 200 000 euros, condition sine qua non à l’ouverture d’une fondation. SOS GLOBI, pour assurer aux donateurs la transparence et l’assurance que leurs dons sont destinés en totalité à ce projet, a pour partenaire le Centre de Référence Henri-Mondor et le Professeur Frédéric Galactéros. C’est un projet pharaonique, pour une association sans moyen. Pendant 10 ans, les bénévoles de SOS GLOBI VDM ont, pendant les « Boucles du Cœur » Carrefour, proposé des crêpes et recueillis les dons des clients du magasin. Enfin, cette année, la ligne d’arrivée est franchie avec l’aide du LIONS CLUB Saint-Maur Alliance. L’étape suivante est l’édition des statuts de la gouvernance. Cette fondation sera abritée par une Fondation abritante.
Servir de trait d’union entre les malades atteints de maladies héréditaires du globule rouge.
La FMDT SOS GLOBI est membre d’Alliance Maladies Rares et membre du COPIL de la filière de santé MCGRE. Au sein de la FMDT SOS GLOBI existent deux vice-présidences, drépanocytose et thalassémies.
Quels sont les plus grands défis à relever selon vous, dans la prise en charge de la drépanocytose ?
La drépanocytose supporte toutes les contradictions. Mal connue, négligée, elle a été ostracisée, pendant un certain temps. Difficile de lutter contre les préjugés de la société française.
Nous avions des défis difficiles à relever, qui ont obtenu une fin heureuse.
Après deux saisines, le dépistage néonatal vient enfin d’être rendu systématique pour tous les nouveau-nés. C’est l’aboutissement d’une longue bataille menée par la filière de santé MCGRE et l’association. La FMDT a fait du lobbying et obtenu l’abandon du dépistage ciblé, connu comme un dépistage à trou.
D’autres défis nous attendent. Dans la communication, parler d’ethnie est handicapant pour la drépanocytose. Faire reconnaître le problème de santé public demeure incontournable.
La FMDT a travaillé à rédiger un cahier de 15 propositions pour améliorer la prise en charge de la drépanocytose.
- Le défi de la prévention et de la sensibilisation
- Faire de la drépanocytose une grande cause nationale
- Promouvoir le dépistage des transmetteurs
- Développer des campagnes en milieu scolaire
- Intégrer pleinement la drépanocytose dans un Plan National Douleur
- Développer et renforcer la formation des professionnels de santé (initiale et continue)
- Le défi de la structuration d’un parcours de soins pluridisciplinaire
- Intégrer l’accompagnement psychologique
- Accompagnement et accès aux appartements thérapeutiques
- Partager les données médicales s’appuyant sur le Dossier Médical Partagé (DMP)
- Renforcer l’utilisation des outils existants (suivi des crises, télémédecine, télé expertise) et faciliter la prise en charge à domicile des patients DREPADOM
- Faciliter l’accès aux services sociaux, à l’hébergement d’urgence et au statut de travailleur handicapé au sein des MDPH
- Le défi de l’égalité de l’accès aux soins
- Améliorer la prise en charge aux urgences
- Favoriser la recherche biomédicale et en sciences humaines
- Favoriser l’accès équitable pour tous les patients aux nouvelles thérapies
L’accès aux traitements innovants est un défi majeur aujourd’hui. Ce défi concerne toutes les maladies rares et les cancers.
A propos du Centre de référence coordonnateur des syndromes drépanocytaires
Le centre de référence coordonnateur des syndromes drépanocytaires se situe à l’hôpital Henri-Mondor et est coordonné par le Pablo Bartolucci. Il prend en charge toutes les pathologies dans le domaine du globule rouge, notamment la drépanocytose et les thalassémies. Ces pathologies sont prises en charge par de nombreux services de l’hôpital, en particulier les services d’urgences et d’hospitalisation de courte durée. Ces maladies affectantes progressivement tous les organes, ce sont finalement tous les services de spécialités qui sont voués à intervenir.
Le centre collabore de façon étroite avec l’Établissement Français du Sang (EFS), les transfusions de sang étant un pilier du traitement de ces pathologies. Nous collaborons également avec les laboratoires, en particulier le laboratoire de diagnostic des pathologies du globule rouge de l’hôpital Henri-Mondor.
Enfin, ils entretiennent des relations étroites avec les patients et les associations de patients, afin de diffuser plus efficacement l’information et améliorer les traitements.
Consultez la page d’ESMARA sur le Centre de référence des syndromes drépanocytaires ici.
Pour plus d’informations sur SOS Globi
Site web : sosglobi.fr
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