Le dimanche 17 décembre dernier, l’Association des Malades d’un Syndrome Néphrotique (AMSN) et le Centre de référence des Syndromes Néphrotiques Idiopathiques de l’enfant et de l’adulte (CRMR SNI) au GHU AP-HP. Henri-Mondor ont organisé un après-midi d’échange avec le tennisman Grégoire Barrère, le parrain de l’AMSN, au Centre Sportif VGA Tennis à Saint-Maur-des-Fossés.
Après avoir échangé quelques balles avec chaque enfant présent, il leur a consacré une séance de dédicaces et a partagé un goûter avec eux.
Le coordonnateur Professeur Vincent Audard (Service de Néphrologie et Transplantation Hôpitaux Universitaires Henri Mondor) et le Docteur Claire Dossier (Hôpital Robert Debré) du CRMR SNI étaient également présents et ont participé à rendre cette journée possible.
Merci à tous les organisateurs et les participants d’avoir contribué au succès de cette journée, qui était un pas de plus vers la sensibilisation et le soutien pour cette cause.
A propos de l’Association des Malades d’un Syndrome Néphrotique (AMSN)
L’Association des Malades d’un Syndrome Néphrotique primitif ou idiopathique (AMSN) est une association loi 1901 à but non lucratif, dont le siège est situé au GHU AP-HP. Henri-Mondor. Elle a été créée en 2003, pour représenter et soutenir les malades et leurs proches, touchés par cette maladie.
Devenue l’institution qui cristallise le combat contre la maladie, elle est de facto la première association de malades du Syndrome Néphrotique en Europe. Elle réunit plus de 600 adhérents, en fonctionnant grâce aux cotisations des adhérents, aux dons et au bénévolat de ses membres.
Pour plus d’informations sur l’AMSN
Contact : Email et site internet
Réseaux sociaux : Page Facebook et Page Instagram
Groupes Facebook : « Syndrome néphrotique : parlons- en ! » et « Parents d’enfants atteints du Syndrome Néphrotique »
A propos du Centre de référence des Syndromes Néphrotiques Idiopathiques de l’enfant et de l’adulte (CRMR SNI)
Le CRMR SNI coordonné par le Pr Vincent Audard prend en charge le syndrome néphrotique idiopathique dans toutes ses formes phénotypiques. Le SNI regroupe le Syndrome Néphrotique à Lésions Glomérulaires Minimes (SNLGM) et les Hyalinoses segmentaires et focales primitives (HSFP), qui représentent 90 % des glomérulopathies de l’enfant et sont une cause fréquente de syndrome Néphrotique (SN) de l’adulte (10 à 20% des cas). Le SNI est souvent sensible au traitement par corticoïdes mais un pourcentage important de patients rechute lors du sevrage ou à l’arrêt des corticoïdes, nécessitant le recours à d’autres thérapeutiques immunosuppressives. Le SNI peut ainsi évoluer sur un mode chronique (poussées/rémissions) et être source de complications en rapport avec la maladie elle-même et/ou iatrogènes. La glomérulonéphrite extra-membraneuse (GEM) est une autre entité de SN qui a été intégrée à notre CRMR en 2017. La GEM est la première cause de SN de l’adulte (30% des cas) et est très rare chez l’enfant.
La pathogénie du SNI reste imparfaitement comprise mais, compte tenu de sa sensibilité aux corticoïdes et aux immunosuppresseurs, le SNI est actuellement considéré comme une maladie dysimmunitaire. Des preuves convaincantes, y compris des observations cliniques et expérimentales, suggèrent fortement que le système immunitaire et le dysfonctionnement des podocytes sont les deux facettes de la maladie. Le lien moléculaire entre l’atteinte du système immunitaire et la cellule podocytaire serait l’existence d’un facteur circulant dit de perméabilité glomérulaire.
La GEM est considérée comme une maladie auto-immune depuis la découverte d’antigènes podocytaires qui sont la cible d’auto-anticorps, qui constituent un outil précieux dans le suivi de la réponse thérapeutique de cette glomérulopathie.
Au cours du SNI ou de la GEM, certains patients évolueront vers l’insuffisance rénale chronique terminale et il n’est pas rare que la maladie (essentiellement le SNI) puisse récidiver sur le greffon après transplantation rénale.
Le CRMR comprends 2 services de Néphologie Pédiatrique (Robert-Debré et Necker) et 4 services de Néphrologie Adulte (Henri-Mondor, Tenon, Necker, Nice). Les sites pédiatriques et adultes permettent une prise en charge homogène de l’enfance jusqu’aux âges les plus avancés de la vie (première poussée de SNI possible après 70 ans) et surtout permettent d’assurer la continuité des soins lors du passage des patients pédiatriques dans les structures adultes, si la maladie reste toujours active après 18 ans.