Suite à l’arrêté portant sur la labellisation des centres experts prenant en charge les maladies rares, paru au Bulletin officiel Santé du 29 décembre 2023, le centre O-Rares, auparavant centre de compétence, est devenu centre de référence.
Le centre de référence des maladies rares orales et dentaires – O-Rares de l’hôpital Henri-Mondor prend en charge les patients qui présentent des malformations strictement dentaires (40 décrites sur Orphanet) dont l’oligodontie, qui, à elle seule, bénéficie d’un Protocole National de Diagnostic et de Soins et donc d’une prise en charge par l’assurance-maladie, ainsi que les anomalies strictes de la cavité buccale (368 référencées). Ces pathologies affectent la fonctionnalité masticatoire, la respiration, la déglutition, l’élocution et contribue à l’expression faciale. Par ailleurs, de nombreuses maladies rares ont des répercussions buccales (drépanocytose, neurofibromatose, syndromes ectodermiques, etc.) et les partenariats avec les autres centres de maladies rares dans le cadre d’une prise en charge globale du patient sont nombreux.
A cet effet, nous nous sommes entretenus avec son coordonnateur Pr Bruno Gogly et la secrétaire du Centre, Madame Béatrice Phu Van, afin qu’ils nous parlent des implications de ce changement.
Pourquoi avez-vous décidé d’entamer le processus pour passer de centre de compétence à centre de référence ?
C’était pour pouvoir travailler avec moins de pression. Il n’y a pas de fonds dédiés, pour les centres de compétence. Maintenant, nous avons un budget dédié et une secrétaire à temps plein. Nous pouvons donc faire évoluer nos partenariats notamment avec les 2 associations principales avec qui nous travaillons (Amalyste et Association Neurofibromatoses et Recklinghausen) et nous faire connaître davantage.
Quels sont les changements majeurs de ce nouveau centre ?
C’est surtout la création d’un poste d’une personne dédiée au centre à temps plein, afin de pouvoir aider tout le monde et faire de l’ETP, des formations, etc.
Nous souhaitons aussi développer nos partenariats ville-hôpital. Puisque nous n’avions pas de moyens auparavant, c’était plus difficile à développer, donc ce nouveau statut peut signifier de beaux projets pour l’avenir.
Quels types de patients seront pris en charge ?
Il y a 2 types de patients : 5 % sont réellement dans le réseau O-Rares, par exemple des gens qui naissent avec peu de germes dentaires, oligodontie, amélogénèse, anomalie de calcification de l’email, douleurs atroces, anomalie de formes, etc.
Pour les autres, ce sont des spécificités adressées par d’autres centres de maladies rares du GH, pour lesquels les patients n’ont pas de prise en charge dentaire, car plusieurs maladies rares dans d’autres secteurs ont un retentissement dentaire (neurofibromatose, drépanocytose, Lyell, etc.)
Dans beaucoup de diagnostics, nous faisons une biopsie des glandes salivaires accessoires, surtout en neurologie et cardiologie. Nous en faisons environ 4 par jour, parfois même une dizaine en une journée.
Quel bénéfice pour notre GHU et pour les patients ?
C’est le fait d’avoir une prise en charge buccodentaire des patients et tout ce que cela implique sur la recherche clinique, car il y a tout un monde à découvrir. Nous avons énormément de sollicitations pour des publications, car personne ne publie sur ce sujet.
Le mot de la fin ?
Nous allons monter en puissance. Notre contact avec les associations est très positif. Il y a une forte demande de leur part.
Nous allons faire à la fois de la formation, aussi bien pour les patients que pour les praticiens, et créer un vrai réseau entre la ville, l’hôpital et le secteur géographique, afin d’être le plus à l’écoute possible des patients.
Pour plus d’informations, consultez la page du Centre sur la Plateforme d’Expertise Maladies Rares du Grand Paris Est ESMARA ici.